악성중피종

악성중피종은 흉부 외벽에 붙어 있는 흉막이나 복부를 둘러싼 복막, 심장을 싸고 있는 심막 표면을 덮는 중피(mesothelium)에 발생하는 악성 종양으로, 전체 암 중 0.06% 가량을 차지하는 희귀병이다. 80%는 흉벽에 생기고 나머지는 주로 폐의 중피에 생긴다. 아무런 발병 원인이 없는 환경에서도 걸릴 수 있으나, 잘 알려진 발암원 가운데 하나로 석면이 있다. 매우 희귀하게 고환이나 심낭막에서도 발생하기도 한다. 크게 흉막중피종, 심막중피종, 복막중피종, 고환(초막)중피종으로 나뉜다.

대부분 석면에 의해 발병한다. 석면과의 인과관계가 매우 유력한 암으로, 실제로 중피종 환자들은 예전에 석면을 사용한 직업에 종사했던 경우가 대다수다. 석면이 폐에 들어오면 세포들이 석면을 배출시키지 못하고 그대로 석면들을 감싸며 죽는데, 이게 염증화가 되고 악성중피종이 발생하는 것이다. 1954년에 석면과 관련된 중피종이 학계에 처음으로 보고되었다.

기타 원인으로는 석면과 유사한 이산화 규소[5] 등 섬유성 규산염과 이산화토륨이 있다. 탄소나노튜브, 방사선 치료와 SV-40 바이러스도 발병 원인이 된다는 연구도 있으나, 이를 반박하는 연구도 있어 연관성은 확실치 않다.

주요 증상은 발생 장소마다 다른데, 흉막에 발생한 경우 흉통, 호흡곤란, 흉막삼출 등이 있으며, 복막에 발생한 경우 복부 팽만, 복수 등의 증상을 보인다. 종양 크기가 커지면 발생 위치 근처의 장기를 눌러서 생기는 증상이 있을 수 있고, 그 외엔 모든 암에서 발생할 수 있는 비특이적인 피로, 체중감소 등이 있다. 심해지면 극심한 객혈과 심한 호흡부전을 일으키며 얼마 못 가 사망한다.

특이하게 중피종은 주변 장기로의 직접적인 침범이 드물다. 대신 흉막에 발생한 중피종은 폐를 그대로 찌그러뜨리고 복막에서 발생한 중피종은 장관등을 막는다.

흉막, 복막 등은 엄청 넓은 범위를 둘러싸고 있는 막이라서, 해부학적 특징 상 쉽게 전이될 수 있다. 따라서 원발 위치와 전혀 다른 곳에서도 전이 때문에 증상이 발생할 수 있다.

대개 진단이 어려운 편에 속한다. CT나 MRI 등을 통해서 복막 등에 종양 같이 보이는 것이 쫙 깔렸을 때 감별해야 할 질환은 사실 발생빈도상 악성중피종보다는 다른 곳에서 발생한 암의 전이가 훨씬 더 흔하다. 게다가 흉막/복막결핵 등도 비슷하게 관찰될 수 있어서 중피종을 먼저 감별하지 못하는 경우가 꽤 된다. 흉막삼출액이나 복수 등에서 세포검사를 하면 악성세포를 관찰할 수 있기는 한데, 반응성 중피(reactive mesothelium)와 중피종간의 감별이 어려운 편이라서 쉽게 암이라고 진단되지도 못하고, 확진을 위해선 가급적으로 생검이 필요하다.

생검을 하고 나서도 다른 일반적인 상피암과의 감별을 위해 다양한 면역염색을 시행하는데, 가끔씩은 그 결과마저 애매해서 진단이 난감한 경우들이 생긴다. 위치에 따라 폐암이나 난소암 등과 감별이 필요할 수 있다.

현재까지 별다른 치료법이 없다. 수술은 극초기일 때만 가능하고 그마저도 수술을 하고 있는 도중에 원격으로 전이되는 경우도 있어서 수술 난이도가 매우 높다. 수술 방법으론 흉막을 폐와 함께 절제하는 게 표준화고 흉막만 벗겨내는 수술도 때에 따라 시행되나, 유의미한 생존율 증가를 보기 힘들다. 항암제를 투여해도 유의미한 반응을 보이는 경우가 드물다.

고환중피종의 경우 고환과 부고환, 정관, 음낭을 제거하며, 경우에 따라 음경, 전립선, 정낭도 같이 제거할 수도 있다.

이외에 개복한 다음 따뜻하게 데운 항암제를 넣고 봉합한 뒤 손으로 눌러 뱃속에 골고루 항암제가 퍼지게 하는 하이펙(HIPEC; 고온 항암화학 관류요법)도 쓰이고 있다.

유일한 예방법은 석면 노출을 피하는 것이다. 그러나 대한민국에서 원석면이나 석면 함유 자재의 사용이 완전 금지된 것은 착공신고일자 기준 2009년 1월 1일부터였기에, 그 이전에 지어진 건물에서 거주했다면 자신도 모르게 석면 분진을 흡입했을 수도 있다. 특히 00년도 이전에 지어진 학교들은 천장 마감재로 거의 빠짐없이 석면 텍스를 사용하였는데, 석면 텍스는 대걸레 자루 등에 부딪히기만 해도 쉽게 깨지는 데다 일단 깨지고 나면 지속적으로 석면 분진을 방출하므로 학창시절에 알게 모르게 석면 분진에 노출된 사람들이 얼마나 많을지는 집계하기도 어려운 수준이다.[6]

대한민국은 석면 전면 금지 이후, 향후 악성 중피종 발병자가 급증할 것이라는 비관적인 예측이 많았다. 한국보다 수십 년 앞서 석면 사용을 금지한 선진국들의 중피종 통계를 근거로 볼 때, 한국은 2010년경 이후로 중피종 발병자가 급증하여 2020년 경에는 악성 중피종으로 인한 사망자가 100만 명 중 57명에 달하고, 2045년 경에 사망자 수가 최고조에 달할 것이라는 주장이었다.##

하지만 다행스럽게도 이 예측은 상당 부분 빗나갔다. 최근 국가암등록통계를 보면 연간 중피종 진단 환자 수는 2022년에는 217명, 2023년에는 174명으로, 2010년경과 비교해 크게 늘지 않았다. 물론 00년도 이전보다는 많이 증가한 것이긴 하지만, 석면 사용금지 직후 나왔던 예상 수치보다는 훨씬 낙관적인 상황이다.#

악성중피종은 예후가 가장 좋지 않은 암 중 하나로 그 중 흉막중피종과 심낭중피종은 폐암, 간암, 식도암, 담낭암, 담도암, 심지어 그 악명 높은 췌장암보다 위험하다. 5년 생존율은 췌장암보다 낮으며, 최초 진단에서 사망까지 평균 1년이라는 매우 불량한 생존율을 보인다. 이보다 생존율이 낮은 암은 뇌종양의 일종인 미만성 정중선 신경 교종(DMG)[7] 및 역형성 갑상샘암, IDH 야생형 교모세포종[8] 이 3개가 전부다.

복막암이라는 명칭으로 더 유명한 복막중피종은 후술할 흉막중피종과 심낭중피종보다는 생존율이 훨씬 높은 편이다. 의학기술이 발달하면서 5년 생존율이 65%까지 올라갔다.

흉막중피종은 5년 생존율이 12%이며, 실질적인 완치율은 7% 정도로 추정된다.

심낭중피종은 5년 생존율이 9%이며, 실질적인 완치율은 5% 정도로 추정된다.

악성중피종의 잠복기는 최대 약 30년에 달하며, 발병 후 약 1~2년 이내에 사망한다. 1년 생존율이 50%밖에 안 된다. 보통 일반적인 암들의 경우는 5년 생존율을 계산하여 예후가 좋고 나쁨을 따지며, 상당수의 암은 3기 환자라도 5년 생존율이 40~50%를 넘나드는데, 이 암은 1년 생존율이 50% 밖에 되지 않는다는 것에서 얼마나 악질인지를 알 수 있다. 워낙 환자가 드물고, 초기 증상이 흉통이라서 오진이 나기 쉬운 것도 한몫을 하며, 앞서 서술하였듯 주 발병 부위인 흉막이나 복막이 감싸는 부위가 워낙 넓다보니 전이도 굉장히 빨라서 예후가 좋지 않은 암이다.이 외 정보