다발혈관염 동반 육아종증

괴사성/육아종 혈관염(necrotizing-granulomatous vasculitis)으로, 매우 드문 희귀병이다. 전신에 걸쳐 증상이 나타나게 되나, 크게 상기도(upper respiratory), 폐, 그리고 콩팥에 가장 큰 영향을 끼치게 된다. 혈관에 c-ANCA라는 항체에 의해 염증이 생기고, 이로 인해 육아종(granuloma)이 만들어지며 발병하게 된다.

증상으로 축농증으로 인한 콧물에 고름/피 등이 보이거나, 구강궤양(oral ulcer), 간질성 폐 질환적 증상, 사구체 신염(glomerulonephritis), 결막염, 관절염, 기관 협착증(tracheal stenosis), 발열 및 체중 감소 등이 나타난다.

흉부 X-ray를 통해 간질성 폐 질환과 동일한 패턴이 발견되며, 혈액 내 ESR(Erythrocyte Sedimentation Rate)과 c-ANCA 수치가 증가하고 빈혈 및 혈소판 감소증(thrombocytopenia) 등이 보이게 된다. 또 사구체 신염으로 인한 혈뇨도 나타날수 있다. 정확한 진단은 폐생검(lung biopsy)을 통해 내리게 된다.

이전에는 2년 생존률이 10% 정도로, 예후가 좋지 않았으나, 치료법 발달로 현재 5년 생존률은 80% 이상이고, 꾸준한 치료를 받을 시, 90% 이상의 환자가 관해상태를 유지한다. 약물적 치료로 시클로포스파미드(cyclophosphamide)라는 항암제와 스테로이드를 투여하며, 만성 콩팥 병의 경우 신장 이식을 고려하기도 한다.