굿파스쳐증후군

Goodpasture's Disease는 자가면역질환의 하나로 IgG 라는 항체가 콩팥의 사구체(glomerulus)와 폐의 폐포에 존재하는 기저막(basement membrane)의 4형 콜라겐(Type IV collagen)의 일부인 Alpha 3 체인을 항원으로 인식하여 공격하며 나타나는 질환이다. 이로 인해 폐에 피가 차게 되고 신장이 기능장애를 일으키게 되어 페출혈과 사구체신염이 동반되게 된다. 이러한 병리에 근거하여 최근 미국에서는 anti-GBM disease 라고 부르기도 한다. 대부분 anti-GBM은 idiopathioc 하지만 가끔씩 먼저 바이러스성 호흡기 질환에 걸렸던 환자의 면역체계가 바이러스 감염에서 회복된 후 몸의 4형 콜라겐을 타겟팅 하는 antibody 를 생성하는 경우가 있다.

신장과 폐의 기능이 빠르게 저하되어, 고혈압, 부종(edema), 단백뇨 및 객혈, 기침, 호흡곤란 등의 증상이 나타나게 되며, 전신적인 증상으로 피로감, 체중 저하, 발열, 관절통 및 피부 발진등이 발견된다.

신장기능의 저하는 Rapidly Progressive Glumerulonephritis (RPGN)으로 이로 인한 2차적 고혈압, 부종, 신장기능 저하, 혈뇨 (Red Blood Cell Casts) 와 단백뇨가 나타단다.

폐의 기능 손상으로 인해 Aveolar Hemorrhage 가 생겨 호흡곤란, 숨참, 객혈이 2차적으로 나나타며 Alveoli에 출혈로 인해 남게되는 헤모글로빈이 alveolar oxygen absorbtion을 높이고 Carbonmonoxoide Diffusing Capacity (DLCO)를 높인다.

폐 출혈을 진단하기 위해 X-ray나 CT를 사용하기도 하며, 정확한 진단을 위해 신장 생검(renal biopsy)을 해야 한다. 이 질병 역시 예후가 좋지 않으며, 치료로 항체 제거를 위한 혈장반출(plasmapheresis)과 Cyclophosphamide 및 스테로이드를 사용한다.